三庚酸酯或可化疗1型转运体缺陷综合征

大脑细胞内紊乱的组态与症状复杂，由于许多缺陷仍然仍有可能，所以用药尤为艰难。正常情形，是大脑能量细胞内的主要原料。1型组氨酸缺陷病症（G1D）由于SLC2A1基因的基因型，再一导致大脑内积聚减少。

G1D常表现为中都风头痛与大脑电图棘波。或多或少的是，在G1D小鼠模型中都，G1D一系列重要神经功能缺陷，常独立于血大脑屏障相关的GLUT1组氨酸障碍，而提高神经组织内电导率可以减轻症状。作者指出这些推测可能与进化G1D疾病相关，因此可以试图发展增进大脑流过或缺少必要替代底物的用药步骤。

目前用做G1D的中都风菜肴疗法，仅能减轻2/3病症的运动障碍或中都风头痛，而且并非普遍低剂量。有统计分析表明，与生酮菜肴用药方式相反的，如三庚酸甘油等营养物质可能会通过回补反应，缺少TCA（三羧酸循环系统）的下方产物，从而起功用。

因此来自德克萨斯国立大学西南医学中都心的进化学家们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床统计分析，对三庚酸甘油用药步骤进行评估。统计分析结果网络服务发表于8翌年11日的JAMA Neuro刊物上。

统计分析共纳入14名仍未接受生酮菜肴用药的1型组氨酸缺陷病症的儿童与。默许手段为，在成年人日常菜肴中都缺少食品级三庚酸甘油。

由于相当多中都风头痛不突出，病症或亲人的感觉不足以用做评估。因此，进化学家常用化学合成大脑电图、神经伦理学、血液统计分析、大脑细胞内率的核磁共振检查和等手段。

统计分析表明，1名成年人（7%）无法浮现棘波；而其他成年人在应用于三庚酸甘油后，棘波降幅达70%，大部分病症神经心理表现以及大脑细胞内率提高。11名病症（78%），仍然常用三庚酸锯后仍未浮现副功用。3名成年人（21%）表现为呼吸道症状，1（7%）名成年人用药中都断。

结果指引，三庚酸锯可以对G1D病症的主要神经功能消除不利影响。另外，统计分析的观察加权可以构成一个重要的构建，来评估细胞内性大脑病（下方细胞内产物障碍）的用药步骤。

查看信源地址

编辑： neuro207