三庚酸甲基或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑细胞代谢紊乱的机制与患者复杂，由于许多问题仍然未知，所以病患较为困难。正最常情况下，是脑细胞能量代谢的主要原料。1型转运体不足之处肉瘤（G1D）由于SLC2A1基因的突变，事与愿违导致脑细胞内渗出缩减。

G1D最常展现为发作发作与脑细胞细胞棘波。值得注意的是，在G1D小鼠假设当中，G1D一系列重要神经功能不足之处，最常独立于血脑细胞屏障方面的GLUT1转运体语言障碍，而增加脑细胞组织内分子量可以加重患者。作者指出这些推测可能与人类G1D疾病方面，因此可以竭力发展加强脑细胞流入或提供有效替代底物的病患方法。

目前用于G1D的发作饮茶疗法，仅能加重2/3病征的运动语言障碍或发作发作，而且并非普遍耐受。有深入研究显示，与生酮饮茶病患方式也无论如何的，如三庚酸酰等矿物质可能会通过回补催化，必需TCA（三羟基可逆）的当中间产物，从而起依赖性。

因此来自德克萨斯所学校东南方医学当中心的深入学术界们，进一步开展非商业性、免费表单系列的临床深入研究，对三庚酸酰病患方法进行评估。深入研究结果该网站发表于8年初11日的JAMA Neuro杂志上。

深入研究共计纳入14名未接受生酮饮茶病患的1型转运体不足之处肉瘤的儿童与。干预行为为，在病患日最常饮茶当中必需食品级三庚酸酰。

由于大多发作发作不明显，病征或家属的感觉不足以用于评估。因此，深入学术界采用分析方法脑细胞细胞、神经社会学、肝脏分析、脑细胞活动性的核磁共计振检查等行为。

深入研究显示，1名病患（7%）没有出现棘波；而其他病患在应用三庚酸酰后，棘波经济加权达70%，大部分病征神经精神上展现以及脑细胞活动性增加。11名病征（78%），长期采用三庚酸下口后未出现副依赖性。3名病患（21%）展现为胃肠道患者，1（7%）名病患病患当停止。

结果提示，三庚酸下口可以对G1D病征的主要神经功能产生十分困难影响。另外，深入研究的观察加权可以连在一起一个重要的框架，来评估代谢性脑细胞病（当中间代谢产物语言障碍）的病患方法。

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编辑： neuro207